血管免疫母T细胞淋巴瘤AITL(外周T淋巴瘤)

楼主:陈_馨 时间:2010-07-08 12:33:47 点击:3910 回复:12
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  我父亲今年三月被诊断出患了血管免疫母T细胞淋巴瘤AITL(外周T淋巴瘤),这种病在淋巴瘤中很少见,我在网上查到的多数的B型,面我父亲已做了6个疗程的化疗,状态还算还可以,想问问是否也患有同样病的病友或家属进来交流一下!

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楼主陈_馨 时间:2010-07-08 12:51:00
  吉西他滨 已有研究证实,吉西他滨单药治疗复发PTCL的ORR为50%~75%。此外,也有关于吉西他滨为主联合方案的研究报告。多项研究表明,吉西他滨无论单药还是联合治疗,无论作为一线治疗还是针对复发和难治的PTCL患者都显示出了良好的疗效。因此,以吉西他滨为基础的联合方案有望成为PTCL治疗的新策略,但仍须进行多中心随机对照研究加以证实。
  
   单抗和免疫毒素 在T细胞NHL中,已发现多种表面分子可作为单抗或免疫毒素的靶点。多项研究表明,人源化CD52单抗阿仑单抗的毒性是不容忽视的问题,但其联合化疗只要毒性控制得当,治疗PTCL也有望取得良好效果。完全人源化CD4单抗zanolimumab治疗复发和难治PTCL的Ⅱ期研究初期结果令人鼓舞,主要副作用为暂时性骨髓抑制和输注相关副作用。地尼白介素是白喉毒素和白介素(IL)-2的融合蛋白,已被美国FDA批准用于CTCL的治疗。由于其无明显骨髓抑制及与细胞毒性药物无交叉耐药性,可与化疗药物联用。
  
   新型抗叶酸药 新型叶酸类似物pralatrexate在PTCL的治疗中显示了颇有前景的疗效。一项大型临床研究显示,在109例复发和耐药PTCL患者中,65%的患者在用药第1周期出现缓解,主要不良反应是黏膜炎和血小板减少。在最新的研究中,应用pralatrexate和吉西他滨联合治疗复发难治性NHL,有望取得令人鼓舞的结果。
  
   组蛋白去乙酰化酶抑制剂 组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDI)vorinostat、romidepsin和belinostat在治疗T细胞淋巴瘤方面已显示出巨大潜力。Vorinostat是美国FDA批准的第一种用于治疗难治性CTCL的HDI。Romidepsin治疗PTCL的疗效持久,最常见的毒性反应为骨髓抑制、疲乏、恶心和食欲减退。一项正在进行的belinostat治疗PTCL的Ⅱ期研究中期结果表明,在11例患者中,2例达CR。
  
   蛋白酶体抑制剂 近期一项Ⅱ期研究显示,12例复发的CTCL或PTCL患者接受蛋白酶体抑制剂硼替佐米治疗,其ORR为67%(1例PTCL有效)。GELA的一项Ⅱ期试验显示,ACVBP方案中加入硼替佐米似乎并未提高有效率。
  
   抗血管生成治疗 血管内皮生长因子(VEGF)在恶性肿瘤的病理生理过程中起着重要的作用。来那度胺治疗AITL显示出一定的疗效,进一步支持了这种假设。东部肿瘤协作组(ECOG)评价贝伐单抗联合CHOP方案治疗T/NK细胞淋巴瘤的研究(E2404)也在进行中,希望能为困境中的T细胞淋巴瘤治疗带来希望。
  
   造血干细胞移植 自体干细胞移植(ASCT)/大剂量化疗(HDC)在PTCL患者的一线治疗中显示出明显的生存优势,因此越来越多研究者建议应将ASCT作为具有高危因素的PTCL患者缓解后的巩固治疗。我院的回顾性研究对22例ENKTL患者在一线治疗获CR或PR后即进行ASCT/HDC,这是目前国际上病例数最大的ENKTL患者移植资料。ASCT/HDC与常规巩固治疗的5年OS率有显著性差异(79%对41%),且有B症状和IPI高分的Ⅲ~Ⅳ期患者受益更多。
  
楼主陈_馨 时间:2010-07-08 12:59:00
  第十一届中国抗癌协会全国淋巴瘤学术大会外周T细胞淋巴瘤的诊治新策略1
  地域不同,发病类型各不相同亚洲国家的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)发病率较西方国家高,在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中的比例可达15%~20%。最近一项大样本国际回顾性研究评估了北美、欧洲和亚洲22个地区共1314例T细胞淋巴瘤患者,结果提示,最常见的亚型是外周T细胞淋巴瘤非特异型(PTCL-NOS,25.9%),其次是血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL,18.5%)、NK/T细胞淋巴瘤(10.4%)、成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL,9.6%)、ALK(+)间变大细胞淋巴瘤(6.6%)、ALK(-)间变大细胞淋巴瘤(5.5%)及肠病型T细胞淋巴瘤(ETTL,4.7%)。在北美及欧洲,PTCL-NOS是最常见的类型,而在东亚地区,NK/T细胞淋巴瘤和ATLL的发病率最高。我院回顾性分析了1986-2005年天津地区20年恶性淋巴瘤的发病情况。其中,PTCL占NHL的比例高达34%,PTCL-NOS、NK/T细胞淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)、ETTL分别占10.8%、14.9%、2.0%和0.5%。这与欧美国家的发病情况明显不同。PTCL的恶性度较高、发展快,若患者不能得到积极、规范的治疗,可能在短期内死亡。因此,积极探索有效的治疗方法成为当前迫切须要解决的任务和课题。2
  亚型不同,临床特征、预后也各不相同据文献报告,由于T细胞淋巴瘤的各个亚型具有明显的异质性,其临床表现、治疗反应性和预后也截然不同。PTCL-NOS的主要表现为淋巴结受累,中位发病年龄为61岁。60%的患者诊断时即为Ⅳ期,常伴B症状、乳酸脱氢酶(LDH)升高、大肿块、体质状态差和结外受累,以致半数以上患者的国际预后指数(IPI)为3~5分。虽然CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)类方案的近期有效率为50%~60%,但长期无病生存(DFS)率仅为10%~30%。AITL患者发病的中位年龄为64岁,常见于男性,绝大多数患者就诊时即为晚期,常表现出B症状、皮肤潮红、高丙球蛋白血症及其他免疫学异常。临床进程呈侵袭性,偶见自发性消退。含蒽环类方案一线化疗的完全缓解(CR)率为50%~70%,但长期生存率仅为10%~30%。间变大细胞淋巴瘤(ALCL)以淋巴结受累常见,包括ALK(+)和ALK(-)两种亚型。前者常见于年轻患者,5年总生存(OS)率为70%,而后者常见于老年患者,5年OS率为49%。以蒽环类为基础的联合化疗对前者的疗效明显优于后者。原发皮肤的ALCL较罕见,ALK表达多为阴性,但预后良好,5年OS率为90%,临床表现具有惰性淋巴瘤的特点。结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(ENKTL)常与埃博拉病毒(EBV)感染相关。对Ⅰ/Ⅱ期患者推荐放疗、蒽环类为基础的化疗和鞘内预防,其5年OS率为42%;而对Ⅲ/Ⅳ期患者采用强化的蒽环类为基础的化疗,其5年OS率仅为9%。我院对接受单纯化疗或放化疗联合治疗后的61例ENKTL患者进行的回顾性分析发现,总有效率(ORR)为59%,Ann
  Arbor分期、体能状态(PS)评分、LDH及β2-微球蛋白(β2-MG)水平是ENKTL的独立预后因素。肝脾T细胞淋巴瘤多见于年轻人,常伴B症状、肝脾肿大、贫血、粒细胞和血小板减少及发热,病程进展快,强化的蒽环类为基础的化疗疗效较差,异基因干细胞移植可能有效。皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤只侵犯皮下脂肪,不累及表皮或真皮,常引起斑块或紫色结节,也表现为发热、肺浸润、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少和噬血细胞综合征。3
  传统治疗在既往的传统治疗中,PTCL与侵袭性B细胞淋巴瘤的一线治疗方案相同,多采用CHOP或CHOP样方案。多项回顾性研究表明,CHOP或CHOP样方案治疗PTCL的5年OS率为38%~41%,但仅约30%的患者能得到治愈,均明显低于B细胞淋巴瘤。因此,研究者试图通过提高化疗的剂量强度、改变传统CHOP样方案的组合以改善其疗效。2003年报告的GELA研究比较了ACVBP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春地辛+博来霉素+泼尼松)与CHOP方案治疗PTCL的疗效,发现OS和无事件生存(EFS)均有所改善。但是,有回顾性研究表明,与CHOP方案相比,第二、三代剂量强度方案(m-BACOD、ProMACE-CytaBOM、MACOP-B方案)及多种加强化疗方案并未显示出生存优势。鉴于上述强化化疗方案并未明显改善患者生存,目前PTCL仍无标准一线治疗方案。因此,PTCL正成为淋巴瘤治疗中最具前沿性和挑战性的研究领域。4
  
  新治疗吉西他滨
  已有研究证实,吉西他滨单药治疗复发PTCL的ORR为50%~75%。此外,也有关于吉西他滨为主联合方案的研究报告。多项研究表明,吉西他滨无论单药还是联合治疗,无论作为一线治疗还是针对复发和难治的PTCL患者都显示出了良好的疗效。因此,以吉西他滨为基础的联合方案有望成为PTCL治疗的新策略,但仍须进行多中心随机对照研究加以证实。单抗和免疫毒素
  在T细胞NHL中,已发现多种表面分子可作为单抗或免疫毒素的靶点。多项研究表明,人源化CD52单抗阿仑单抗的毒性是不容忽视的问题,但其联合化疗只要毒性控制得当,治疗PTCL也有望取得良好效果。完全人源化CD4单抗zanolimumab治疗复发和难治PTCL的Ⅱ期研究初期结果令人鼓舞,主要副作用为暂时性骨髓抑制和输注相关副作用。地尼白介素是白喉毒素和白介素(IL)-2的融合蛋白,已被美国FDA批准用于CTCL的治疗。由于其无明显骨髓抑制及与细胞毒性药物无交叉耐药性,可与化疗药物联用。新型抗叶酸药
  新型叶酸类似物pralatrexate在PTCL的治疗中显示了颇有前景的疗效。一项大型临床研究显示,在109例复发和耐药PTCL患者中,65%的患者在用药第1周期出现缓解,主要不良反应是黏膜炎和血小板减少。在最新的研究中,应用pralatrexate和吉西他滨联合治疗复发难治性NHL,有望取得令人鼓舞的结果。组蛋白去乙酰化酶抑制剂
  组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDI)vorinostat、romidepsin和belinostat在治疗T细胞淋巴瘤方面已显示出巨大潜力。Vorinostat是美国FDA批准的第一种用于治疗难治性CTCL的HDI。Romidepsin治疗PTCL的疗效持久,最常见的毒性反应为骨髓抑制、疲乏、恶心和食欲减退。一项正在进行的belinostat治疗PTCL的Ⅱ期研究中期结果表明,在11例患者中,2例达CR。蛋白酶体抑制剂
  近期一项Ⅱ期研究显示,12例复发的CTCL或PTCL患者接受蛋白酶体抑制剂硼替佐米治疗,其ORR为67%(1例PTCL有效)。GELA的一项Ⅱ期试验显示,ACVBP方案中加入硼替佐米似乎并未提高有效率。抗血管生成治疗
  血管内皮生长因子(VEGF)在恶性肿瘤的病理生理过程中起着重要的作用。来那度胺治疗AITL显示出一定的疗效,进一步支持了这种假设。东部肿瘤协作组(ECOG)评价贝伐单抗联合CHOP方案治疗T/NK细胞淋巴瘤的研究(E2404)也在进行中,希望能为困境中的T细胞淋巴瘤治疗带来希望。造血干细胞移植
  自体干细胞移植(ASCT)/大剂量化疗(HDC)在PTCL患者的一线治疗中显示出明显的生存优势,因此越来越多研究者建议应将ASCT作为具有高危因素的PTCL患者缓解后的巩固治疗。我院的回顾性研究对22例ENKTL患者在一线治疗获CR或PR后即进行ASCT/HDC,这是目前国际上病例数最大的ENKTL患者移植资料。ASCT/HDC与常规巩固治疗的5年OS率有显著性差异(79%对41%),且有B症状和IPI高分的Ⅲ~Ⅳ期患者受益更多。小结由上可见,外周T细胞淋巴瘤系我国高发的非霍奇金淋巴瘤。目前尚没有标准方案可供推荐。不过,有临床研究证实,以吉西他滨为主的联合化疗有可能成为治疗该类型肿瘤的有效方案。此外,靶向治疗或联合细胞毒药物的治疗是未来临床研究的方向。
作者:haha彩虹 时间:2010-07-12 15:25:00
  谢谢LZ,学习了。。。
楼主陈_馨 时间:2010-07-13 09:48:00
  第六个疗程的化疗已结束了,从第五个疗程开始老爸开始出现了溃疡和低烧,以后会怎么样,又当怎样做?一片迷茫中?????????????
作者:牛牛120 时间:2010-07-13 21:17:00
  我爸爸也是外周T淋巴瘤,检查了几个月刚检查出来,一下子对来我来说很难接受
作者:越生活越快乐 时间:2010-07-16 17:03:00
  To 陈_馨: 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床并不少见,也有为数不少获得完全缓解。
楼主陈_馨 时间:2010-07-16 18:05:00
  今天去了医院询问了PET-CT的事情,医生说正在化疗中的人做这个的意义好像不是很大,回来给老爸打了电话,感觉老爸的精神状态还可以,一切尽在期望与未知间,,,,,,,,,,,
作者:湖蓝的梦想 时间:2011-03-22 14:17:00
  我爸也是这种类型的淋巴瘤,化疗了五次,这次回来就高烧,这两天疙瘩见长,主治医生说又复发了,这个方案看样不行。我决定带他去北京307医院,看看能不能用生物免疫治疗。楼下邻居的亲戚在那里治了半年,完全缓解了,总要试一下。
作者:嘉木xyl 时间:2011-08-06 22:59:00
  hi,MM,我奶奶85岁,前天确诊为“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 伴B细胞增多”,据说非常罕见。
  
  和您父亲的似乎很相似,现在在用药上举棋不定。两家大医院给出不同意见,一个是建议使用环磷酰胺之类抗肿瘤药物,另一个是环孢素+反应停+激素(给这个意见的医生未见病人,是根据报告单的)
  
  请问您父亲使用的是什么药物呢?十分感谢!
  
  另外bless您父亲身体健康!
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