真性红细胞增多症

楼主:patrick0905 时间:2009-05-10 16:35:41 点击:3272 回复:6
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  真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
  
  一、临床表现:患者多为中年或老年,男性多于女性。起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血(红细胞)总容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化性溃疡,刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血,内膜损伤,以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。在血管性症状方面,约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。
  
  患者皮肤和粘膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端(指趾及大小鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。统计资料显示约有79.9%患者肝肿大,部分系因充血所致,大多为轻度,后期可导致肝硬变,称Mosse综合征。87.8%患者有脾大,大多较明显,可发生脾梗塞,引起脾周围炎。
  二、辅助检查:
  血象:血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。
  骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。
  红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。
  红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。
  中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。
  动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)
  
  三、诊断要点:
  
  1.临床有多血症表现。
  
  ①皮肤、黏膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
  
  ②脾肿大。
  
  ③高血压,或病程中有过血栓形成。
  
  2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
  
  ①血红蛋白:男性>180g/L、女性>170g/L;
  
  ②红细胞计数:男性>6.5X10^12几、女性>6.0X10^12/L。
  
  3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
  
  4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X10^9几。
  
  5.血小板计数多次大于300X10^9/L。
  
  6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。
  
  7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣,是否居位高原地区,有无遗传性疾病等。
  
   四、鉴别诊断
  
  应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别
  
  五、治疗原则:
  治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。
  
  1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。
  
  2、化疗:
  
  (1). 羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。
  
  (2). 烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法:开始剂量环磷酰胺为100~150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日50mg,白消安等为每日或隔日2mg。
  
  (3). 三尖杉酯碱国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月。
  
  3、α干扰素治疗:干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。 缓解率可达80%。
  
  4、放射性核素治疗 32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107~14.8×107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。
  

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作者:ysy8282007 时间:2010-09-27 22:00:00
  请问这个病,中医药可以治疗吗?
作者:drld025 时间:2011-03-09 21:40:00
  中医有效的,白花蛇舌草等网上能搜到药方
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