中医治疗肝豆状核变性66例疗效分析

楼主:hongqiyiyuan 时间:2010-06-12 22:49:38 点击:4309 回复:82
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  中医治疗肝豆状核变性66例疗效分析
     
  
  
   肝豆状核变性属铜代谢障碍性疾病,由于游离铜在大脑豆状核、肝脏、角膜、肾脏等大量沉积而引起相应损害。主要表现为神经精神症状及肝、肾、骨关节等损害。
   西医常用药物有青霉胺、二硫基丙磺酸钠、二硫基丁二酸钠和硫酸锌等。但这些药副作用较大,主要表现为白细胞、血小板减少,肝损害、口腔溃疡等,体质较差者可因此导致死亡。笔者自1989年着力研究中药治疗本病,疗效颇佳。兹对1989年至2003年治疗的疗程超过6个月、最少观察5年、随访超过3次的66名患者进行了追踪研究,现总结报告如下。
  
  
   1 资料与方法
  
   1.1 一般资料
   本组Wilson病患者均经市级以上医院确诊,男38例、女28例,年龄3岁~39岁
   临床分型:脑型38例,肝型16例,肝脑合型12例。
  
  
   1.2 治疗方法
  
   所有患者均为低铜饮食。
   依分型辨证使用中药:
   脑型治以坚胆养心、祛风排铜法,方用《肝豆去风合剂》、《坚胆排铜饮》、《益心健步合剂》等
   肝型治以益肝实脾、宁血祛湿、和营消风法,方用《益肝息风合剂》、《填髓补肝排铜饮》、《宁血消风合剂》等。
   肝脑肾混合型治以坚胆养心、益肝实脾、补肾化浊、祛风排铜。方用《 坚胆排铜饮》、《益肝息风合剂》、《益肾汤》、《宁血消风合剂》等。
   三十日为一疗程,每疗程间隔一天。最短6疗程,最长15疗程。
  
   1.3 统计方法:算术平均数。
  
   2 结果
   治疗前(例) 治疗后(例) 有效率(%)
  
   铜蓝蛋白降低 66 4 93.94
   振颤 52 3 94.23
   言语不清 48 1 97.91
   流涎 46 2 95.65
   进食困难 18 1 94.44
   行步不稳 49 1 97.96
   肝损害 32 8 75.00
   脾大 19 5 73.68
   腹水 12 1 91.67
   血小板减少 24 6 75.00
   白细胞减少 26 2 92.31
  
   3 疗效分析
  
   从上表可以看出,以功能损害为主者较易恢复,如铜蓝蛋白降低 、白细胞减少、言语不清、进食困难 等,总有效率达成90%以上;而以器质性改变为主者则恢复较慢,有效率也偏低,如肝硬化的恢复率为75%,而脾大的恢复率则低于60%。与脾大相对应的血小板减少恢复率则也较低。当然了,脾脏在一定程度之内增大,只要没达到脾机能亢进的程度是不会导致血小板减少的。 作为评定疗效重要指标的铜蓝蛋白恢复率达到93.94%,应该算得上是较为理想了!
  

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楼主hongqiyiyuan 时间:2010-06-12 22:53:00
  综合66例患者,治愈率73.68,有效率接近98%,症状消除率达到90%以上,而体征恢复率则相对较低,接近74%,这也说明一个重要问题,对于肝豆,正确的治法固然重要,而早治则是关键中的关键。因为一旦病情迁延过久,发生了脏器的不可逆损害,根治起来就有一定难度!本课题所涉的66例患者,症状消除率达到90%以上,而治愈率仅为73.68,就和部分患者病程过长、治疗过晚有关。再就是部分患者服用青霉胺过久,人为地加重了肝肾等脏器的器质性损害,也拉低了治愈率。
  
  
   附:近年来笔者常用的临床分型治法及方药
  
   现代医学把本病分为脑型、脑-内脏混合型、 脊髓型或脑脊髓型等,而笔者从中医临床的角度将其分为脑型、肝型、脑肝肾混合型进行辨证治疗,似乎更为实用 。其实大多数患者均同时伴有脑及内脏损害,只是侧重点不同罢了。
  
   一、脑型:主要症状:快速节律性震颤及意向性震颤(运动时加重); 语言障碍与吞咽困难;肌张力增高、动作迟缓、表情淡漠、步行障碍等。 儿童起病较急者可发生智力减退、性格改变、自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、暴力倾向等。
   常见诱发因素有惊吓、郁怒、药物损害、极度疲劳、脑外伤等等。
   本型治则:坚胆养心、祛风排铜。坚胆养心者,扶其正也,即提升铜篮胆白;祛风排铜者,驱其邪也,即排除脏器堆积的铜元素。
   该型常用的针对性中药制剂有:肝豆去风合剂、坚胆排铜饮、益心健步合剂等。
   典型病例:赵X,男,39岁,内蒙古赤峰人,患肝豆22年。初为手颤抖、言语含混、吞咽困难、行步不稳,后屡用青霉胺和二巯基丁二钠等,近年来双上肢肌张力增强,屈而难伸,说话益发不清,饮食常打呛,于07年初在两位亲戚的陪同下来诊。呈消瘦貌,时流涎,心悸乏力,自言该病起于惊吓,并时有惊惧感,寐差。脉细弦,舌淡苔薄白、有不规则裂纹。铜篮蛋白小于20(220-580)。辨证属心胆两虚、肝风内动,予肝豆去风合剂、坚胆排铜饮,并穿插配合归脾丸、杞菊地黄丸。
   治疗3个月,上肢肌张力有所降低,体力增,睡眠好转,言语较前易懂,铜篮蛋白100。效不更方,继服3个月,铜篮蛋白升至230,后又据证改服益心健步合剂,并配合芍药甘草汤、柴胡加龙骨牡蛎汤等,共治疗11个月,诸症消失,此后未再服药。08年6月查铜篮蛋白为310。
   二、肝型:该型肝豆状核变性可出现急性肝功能衰竭、嗜睡、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸。而较为常见的表现为慢性肝病或肝硬化、肝腹水、巨大脾、脾亢、血小板减少、白细胞减少、贫血,甚或全身凹陷性水肿等。同时也可伴有轻度锥体外系症状。当然了,同时也具有血清铜蓝蛋白降低、角膜K-F环(+)等共有特征。
   本型治则:益肝实脾、宁血祛湿、和营消风。“益肝实脾”是切断疾病的传变之道,经云:“见肝之病,知肝传脾,当先实脾”即此意也。“宁血祛湿、和营消风”则是对肝腹水、脾大、血小板减少、出血而言,拙作《原发性血小板减少性紫癜的中医治疗》对此曾有所阐述。
   该型常用的针对性中药有:益肝息风合剂、填髓补肝排铜饮、宁血消风合剂、实脾饮等。
   典型病例:王X莲,女,16岁,洛阳洛龙区人,07年初来诊。7年前出现轻度手抖、继之腹大,B超提示肝硬化、腹水、脾大,铜蓝蛋白0.01(0.2-0.56),诊为肝豆,用青霉胺一年后手抖消失,但腹大益甚,全血细胞减少(WBC1.3、PLT2.1),体倦,纳食后上腹撑胀,下肢凹陷性水肿,脉沉而有滑象,皮肤时痒,夜间重。辨证属肝经瘀滞、湿浊内蕴、营卫失和,予实脾饮合宁血消风合剂,间配服填髓补肝排铜饮,半年后腹水、脾大消减大半,饮食体力均好转,铜蓝蛋白升至0.12,WBC3.1、PLT47。依此方案化裁,共用药13个月,诸症尽消,铜蓝蛋白升至0.31,唯脾脏稍大(脾门厚41mm),遂停药,迄今年余,身体健康。
  
   三、肝脑肾混合型:该型肝豆具备肝型、脑型的特征,并具有肾损害的相应表现,尤其常见肾萎缩。尿蛋白、尿潜血也可出现。还有部分患者伴发肾结石。
   本型治则:坚胆养心、益肝实脾、补肾化浊、祛风排铜。
   该型多联合用药,常用 坚胆排铜饮、益肝息风合剂、益肾汤、宁血消风合剂、内分泌合剂等,伴肾结石者,配补肾化石合剂。
   典型病例:周X,男,21岁,江苏连云港人,08年9月来诊。患肝豆3年,肢颤头摇、流涎语骞、胆怯心悸、肝硬化、中度腹水、脾大、双肾萎缩并伴左肾结石(11*7mm),铜蓝蛋白小于8.3(20-60),脉微弱,舌淡体胖苔不显。正气大虚,湿毒稽留, 予坚胆排铜饮、内分泌合剂、补肾化石合剂等交替服用,嘱其家人要善待患者,切勿使其受到精神刺激。6个月,证大减,铜蓝蛋白升至80,肾结石缩小为8*3mm,现仍在治疗中。
  
   肝豆状核变性属虚实夹杂症。虚在肝、脾、心,实在风、湿、铜。只要辨证精确,补虚泻实各行其道,调摄得当,疗程充足,是完全可以根治的。需要强调的是“调摄”二字,节饮食、适寒温固然重要,而尤为重要的是调节情绪,舒心、制怒是治疗和巩固疗效的一大要素。再就是疗程问题,重症者一般要坚持治疗一年以上,甚至更长。有的患者在铜蓝蛋白上升到正常值后即马上停药,这是不科学的,因为这样做很容易造成病情反复,一般需巩固三个月以上较为稳妥。
  
  
楼主hongqiyiyuan 时间:2010-07-22 08:30:00
  qqqqqqq
作者:linyihongqi 时间:2011-02-17 09:09:00
  低铜饮食!!!!!!!!!!!!!!!
楼主hongqiyiyuan 时间:2011-06-30 06:20:00
  欢迎交流
  欢迎拍砖
作者:gdkx 时间:2012-06-21 09:28:00
  单纯从控制铜摄入的角度是不能解决问题的,因为正常的铜是人体必须的,不可或缺。
  关键是提高铜的利用---提升铜蓝蛋白..........
作者:gdkx 时间:2012-06-25 08:46:00
  重度感冒可以让铜蓝蛋白短时间下降,甚至是惊吓也可以影响铜蓝蛋白。当然这是指在治疗期,一旦治疗结束,铜蓝蛋白稳定之后,就不再受外界影响了!

作者:gdkx 时间:2012-11-25 09:29:00
  外界影响对肝豆的发病起到了很大作用。
楼主hongqiyiyuan 时间:2012-12-22 10:56:00
  治疗肝豆临床体会(一):

  血清铜、他铜蓝蛋白,是诊断肝豆、评价疗效的主要化验项目,临床有时会遇到这种情况:血清铜升高了,铜蓝蛋白反倒有点下降;铜蓝蛋白大幅上升,而血清铜“原地踏步”.....
  希望有经验的同仁多交流!
作者:多情的眼波 时间:2012-12-23 14:29:00
  看的激动。。。 谢谢楼主了www.kaimx.com
楼主hongqiyiyuan 时间:2012-12-24 09:41:00
  中医治疗肝豆状核变性66例疗效分析

  作者:山东省临沂市红旗医院 梁常兵 巩继梅 常尊礼等

  ..........................


  治疗肝豆临床体会(一):

  血清铜、他铜蓝蛋白,是诊断肝豆、评价疗效的主要化验项目,临床有时会遇到这种情况:血清铜升高了,铜蓝蛋白反倒有点下降;铜蓝蛋白大幅上升,而血清铜“原地踏步”.....
  希望有经验的同仁多交流!

楼主hongqiyiyuan 时间:2012-12-28 10:51:00
  西医认为中医不科学,不严谨;中医认为西医缺少整体观念,机械看待有机体。

  哈哈,其实二者是可以统一的...

  因为目的是相同的---都是为了治好病。

  殊途同归嘛,怎么会无法结合呢?


作者:gdkx 时间:2014-04-14 09:13:00
  在一定程度上说,“在任何领域里,都没有失败的人,之所以失败,是因为他学会了放弃。”

  不放弃,就有胜算
作者:gdkx 时间:2014-04-21 14:55:00
  这病是一种灾难,而好的中医大夫则可以减灾,甚至除灾。
作者:gdkx 时间:2014-05-10 09:33:00
  严格认真的体检,确实对临床大有裨益。
  情况许可则尽量做到。
作者:中医疑难杂病 时间:2014-11-01 16:18:00
  对于脏器功能、尤其是肝功能失代偿的患者,治疗难度极大,要引起重视!
作者:gdkx 时间:2014-12-17 10:09:00
  本文仅限于学术交流,谢绝网诊!敬请谅解!
作者:gdkx 时间:2015-05-16 10:35:00
  原创学术帖,谢绝转载!
作者:gdkx 时间:2015-05-24 08:30:00
  谢绝转载,但欢迎交流!
楼主hongqiyiyuan 时间:2015-10-28 09:19:00
  要说中医能够治好所有的病,这个不客观。作为一种愿望是可以的,但我们临床大夫要面对现实、要真刀真枪的和疾病作斗争,虚幻不得!
楼主hongqiyiyuan 时间:2015-10-30 10:25:00
  在现代条件下,完全摒弃西医是不明智的。不过呢,西医理论确实不能指导中药的应用!应该互为补充、并行不悖!
楼主hongqiyiyuan 时间:2015-11-01 09:27:00
  从肝豆状核变性这个具体的病种看,中西医互为补充是极为必要的。
  在诊断及预后判断上,西医起到了很大的作用,而且一些支持疗法也能够帮助中医更好的发挥治疗作用。
楼主hongqiyiyuan 时间:2015-11-01 09:28:00
  注:对于肝豆、肿瘤等慢性疑难病,其治愈指的是临床治愈。
楼主hongqiyiyuan 时间:2015-11-03 08:49:00
  肝豆状核变性,不同的类型,譬如脑型、内脏型、混合型等等,其疗效、疗程、预后也是不同的。
楼主hongqiyiyuan 时间:2015-11-05 09:15:00
  欢迎交流,欢迎拍砖,欢迎赐教!
作者:中医疑难杂病 时间:2015-11-08 09:04:00
  谢谢关注,谢谢交流,谢谢赐教!
作者:中医疑难杂病 时间:2015-11-26 09:45:00
  中医还处于黑箱学阶段,但确实解决了很多疑难杂病。
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-02-15 10:42:00
  楼主(作者)山东省临沂市红旗医院 梁常兵

  学术交流:0539--8206077

  QQ 2589761266
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-02-24 15:19:00
  一点临床体会,不确切,但感觉应该是这样的:
  有的癌症患者对中医治疗很敏感,而且是一帆风顺,病灶从大到小,进而消失、痊愈;而有的患者则是百事不顺,肿瘤一个劲的增长,直至生命终结。二者从肿瘤的大小、病程的长短、治疗是否合理等等方面,几乎看不出什么不同,但结局迥异,究其原因,关键就取决于患者元气之强弱!
  而其元气之强弱,则取决于禀赋、调摄、情志、治疗经过等等。其中的治疗经过尤其重要。譬如化疗过多是斫伤元气的主要因素之一。
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-02-24 15:22:00
  所谓的中西合参,对医学来说,甚是合理。
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-05-12 08:46:00
  对于这类疑难杂病,所谓的治愈,大多是指临床治愈。
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-05-19 08:28:00
  生存质量第一,体征和指标第二。
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-05-21 08:55:00
  温馨提示:此文是作者的点滴体会,仅限于中医同仁之间交流,非医人士切勿片面理解、轻易模仿。谢谢!
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-05-21 09:08:00
  此文是作者的点滴体会,仅限于中医同仁之间交流,非医人士切勿片面理解、轻易模仿。谢谢!
  中医的精髓是辨证论治,要点在辨证的准确与否,而不在于具体的几张方子、几味中药。
作者:u_103419045 时间:2016-05-21 10:57:00

  山西癫痫病医院 http://www.sxdx120.net/
  山西癫痫病专科医院 http://www.sxdx120.net/
  山西太原癫痫病医院 http://www.sxdx120.net/
  山西太原羊羔疯医院 http://www.sxdx120.net/
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-06-22 08:18:00
  居然还有羊羔疯医院???
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-06-22 08:22:00
  楼上的帖子很逗!
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-07-08 09:41:00
  谢谢关注,谢谢交流!
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-09-02 08:31:00
  中西医,人类医学的两大支柱,不可偏废,而应互补借鉴、共同提高。
作者:非常著名 时间:2016-10-06 10:40:00
  楼主 这些案例都是在哪看好的啊?
  
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-11-15 10:08:00
  山东省临沂市红旗医院
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-11-21 09:11:00
  中医治疗肝豆,值得深入探讨
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-12-01 10:46:00
  愿天下再无病人!
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-12-14 09:53:00
  谢谢关注!
  很是惭愧啊,还要继续努力的!
楼主hongqiyiyuan 时间:2016-12-22 11:46:00
  嘿嘿,回复较迟,见谅哈!
楼主hongqiyiyuan 时间:2017-02-24 08:52:00
  2017.给各位同仁请安!
楼主hongqiyiyuan 时间:2017-04-13 10:03:00
  加油!
  历经磨难,光明在前面...
楼主hongqiyiyuan 时间:2017-04-18 08:49:00
  不是每个帖子,都能获得两位数的收藏。你的帖子被人收藏了15次,享受这至高的荣耀吧....

楼主hongqiyiyuan 时间:2017-04-22 09:03:00
  关于循证医学(转)悬壶承粹:(丁香园网友)针对循证医学谈谈自己的看法 仅仅跟大家一起探讨交流 其实我觉得中医没必要那样与循证医学针锋相对 其实简单地说循证医学我认为可以简单概括为从个体到群体再到个体的一个过程 我们在临床治疗中首先面对的是单个的患者也就是个体 我们为个体的情况进行综合信息、判断和提出治疗策略 当我们面对的个体达到一定数量也就是样本数的时候 那么我们面对的就是群体 我们在对一定数量的个体诊疗的过程中对综合分析、诊断和提出的治疗策略不断的积累沉淀 我们就会从中发现共性的信息的存在 对于共性的信息我们进行放大研究 总结出其中的规范性的规律 当我们今后在临床中再面临个体的时候 就可以用这些共性的东西去指导临床 以帮助我们针对个体的具体情况和个体差异做出准确的判断和提出更优化的针对个体的治疗策略 我觉得这个应该就是循证医学的初衷 其实说白了 我们的中医理论体系的形成也正是遵循了这个过程有历代医家不断总结不断完善建立起来的 所以说我们的老祖宗也有循证医学 其实这话也没错 只是现在的徇证医学对于研究方法的设计更加完善了
楼主hongqiyiyuan 时间:2017-09-11 08:35:58
  肝豆,对人的心态影响巨大,偶见心态扭曲的患者或家属。责不在患者,也不在家属,更不在医者。。。。。
  其责在谁呢?
  这是个意外事件,意外灾难,其咎在天!
楼主hongqiyiyuan 时间:2017-09-17 16:38:45
  在这种灾难中求得一条出路,应该尽量平和心态。。。。
楼主hongqiyiyuan 时间:2017-10-01 10:31:46
  心态+选择=生死
楼主hongqiyiyuan 时间:2017-11-12 08:34:51
  应对灾难,要有平和的心态...
楼主hongqiyiyuan 时间:2017-11-13 09:12:36
  线粒体端粒酶的磨损和元气的消耗,有一比
楼主hongqiyiyuan 时间:2017-11-18 09:49:37

  单纯限制铜的摄入,是解决不了实际问题的。
楼主hongqiyiyuan 时间:2018-01-13 08:55:04
  药食同源是不错的,但药物常常是偏性较大者...
楼主hongqiyiyuan 时间:2018-01-13 08:56:05
  小技耳,大家勿笑哈
楼主hongqiyiyuan 时间:2018-11-29 16:26:38
  现代医学的病,能否和中医的辨证论治结合起来,是学术界和临床都在探索的问题。实际上,西医的病反映了疾病发生发展规律,是可以纳入辨证论治的,只是要把病进行抽象,升华到证。这个工作需要大量的临床案例作为支撑,否则,简单的辨病论治就会违背中医的辨证论治原则.....
楼主hongqiyiyuan 时间:2018-11-29 16:30:52
  楼主:hongqiyiyuanLv 5 时间:2017-04-18 08:49:00


  不是每个帖子,都能获得两位数的收藏。你的帖子被人收藏了15次,享受这至高的荣耀吧....
楼主hongqiyiyuan 时间:2018-11-29 16:31:43
  嘿嘿,挺好滴。
  网友的认可最满足。
楼主hongqiyiyuan 时间:2018-12-13 10:43:33
  医患密切合作,是治好本病的基本保障。
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-01-05 10:57:44
  谢谢各位朋友的关注和帮助,谢谢!
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-01-22 15:13:17
  对于铜蓝蛋白,应该积极提升。但是,有一部分患者确实很难提升,或者是升而复降。对于这部分患者,应该将重心放在排铜、保护脏器功能上,而不要紧盯铜蓝蛋白不放。
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-01-22 15:17:22
  在现代条件下,完全摒弃西医是不明智的。不过呢,西医理论确实不能指导中药的应用!中医还是要依靠辨证论治。
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-02-16 09:01:48
  上联:
  有亲,有朋,有家庭,没有医生等于零。
  下联:
  有钱,有权,有成功,没有医生一场空。
  横批:
  医生无价
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-02-20 11:27:51
  肝豆状核变性,肝型,脑型,混合型。
  其中,肝型相对更适于中医治疗。
  因为中医治疗对肝功能的影响很小,而西药排铜则危害很大。
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-03-16 08:57:24
  一个月前,赵某某(22岁)把妈妈挠的破头破脸,惨不忍睹,家长极度失望....

  经过一个月的治疗,这种暴躁得到了缓解,那种时常的自言自语也消失了,现在就是有时无缘无故的笑...


  笑比哭好,比攻击他人更是好了上百倍.
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-10-17 16:42:58
  情绪,环境,治疗。。。
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-10-22 11:49:10
  谢谢关注
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-11-14 09:27:51
  坚持
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-12-03 11:19:42
  肝豆患者,辛苦了。家长更辛苦
楼主hongqiyiyuan 时间:2019-12-20 09:54:51
  饮食,情绪,都很重要
楼主hongqiyiyuan 时间:2020-01-09 09:32:41
  谢谢关注
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